Sklerodermie

Sklerodermie je různorodá skupina onemocnění pojiva, které postihuje kůži, svaly, klouby a vnitřní orgány, především trávicí ústrojí, plíce, srdce a ledviny.

Sklerodermie je vzácné onemocnění (odhad výskytu: 3 nové případy na 100 000 obyvatel ročně). Lokalizovaná sklerodermie je běžnější u dětí a postihuje spíše dívky. Systémová sklerodermie je ještě vzácnější (méně než 10% všech dětských případů).

Rozlišujeme dva typy sklerodermie: lokalizovanou a systémovou.

Lokalizovaná sklerodermie

Sklerodermie má podobu skvrn (morfea) nebo souvislého pásu (lineární sklerodermie) a postihuje kůži i tkáně pod zasaženou oblastí.

• Příznaky:

Objevení ztvrdlé pokožky je nápadné. V raném stádiu mají skvrny často červené nebo purpurové okraje podle stupně zánětu. Později kůže zhnědne a pak zbělí. Před zbělením se může podobat modřině. Diagnóza se pak opírá o typické projevy na pokožce. Lineární sklerodermie má tvar rovného pruhu na paži nebo noze. Může postihnout podkožní tkáně, svaly a kosti, někdy i obličej a lebku. Krevní testy jsou obvykle normální a k poškození vnitřních orgánů nedochází.

• Léčba

Léčba se snaží zánět co nejdříve zastavit, i když má malý vliv na již vzniklé fibrózní tkáně. Ty je tělo schopno po odeznění zánětu vstřebat a kůže opět zjemní. Postižení se obvykle upraví samo, ale může trvat několik let, případně se i opakovat.

Účinnější léčbu vyžaduje lineární sklerodermie. Důležitá je zde fyzioterapie. Obepíná-li tuhá kůže kloub, je nutno s ním cvičit, případně použít hloubkovou masáž. Je-li zasažena jen jedna noha, může dítě kulhat a více zatěžovat záda, hyždě a kolena. Tuhnutí pokožky zpomalují masáže s použitím zvlhčujících krémů. Vzhledem k tomu, že postižená místa kůže se neopálí, je vhodné u jedinců světlé pleti používat sluneční krémy s vysokým filtrem.

Systémová sklerodermie

Systémová skleróza je rozsáhlejší a postihuje nejen kůži, ale i vnitřní orgány. Mohou se projevit další příznaky, jako pálení žáhy, dýchací obtíže a vysoký krevní tlak.

• Příznaky

Prvním znamením je obvykle změna barvy prstů rukou a nohou při přechodu do chladu (Raynaudův syndrom). Na špičkách prstů se objevují omrzliny a vřídky. Kůže špiček rukou a nohou často rychle tuhne a stává se lesklou, stejně jako u nosu. Ztuhlá kůže se pak šíří a může postihnout celé tělo. Již na počátku choroby se mohou objevovat oteklé prsty a bolavé klouby. Onemocnění může zachvátit i vnitřní orgány a dlouhodobá prognóza je pak ovlivněna závažností orgánového poškození.

Na začátku nemoci bývá u většiny dětí zachvácen jícen. Žaludeční kyselina, která se sem dostává, může způsobit pálení žáhy. Později může být zachvácena celá žaludečně střevní oblast a objevují se bolesti břicha s pocity nadmutí a špatné trávení.

• Léčba

O volbě nezbytné léčby musí rozhodnout zkušený dětský revmatolog a to ve spolupráci s dalšími specialisty (zejména kardiolog a nefrolog). Používají se jak stereoidy tak methotrexat či penicillamin. U postižení plic a ledvin se užívá cyclophosphamid. U Raynaudova syndromu je důležité udržení končetin v teple, někdy je nutné podávat léky rozšiřující cévy. U systémové sklerodermie však žádný z uvedených léčebných postupů není účinný jednoznačně.

Příčiny obou typů sklerodermie

Jedná se o zánětlivé onemocnění, ale příčiny zánětu nebyly ještě odhaleny. Pravděpodobně jde o chorobu autoimunitní, což znamená, že imunitní systém dítěte reaguje proti vlastnímu tělu. Zánět se projevuje otoky, horkostí a množením fibrózní tkáně.

Máte zkušenosti s tímto onemocněním?

Autor: Lucie Regenermelová