Pemphigus vulgaris: Jak se projevuje a jak léčí?
Napadá kůži a sliznice lidského těla. Je sice vzácné, ale pro ty, kteří jím trpí a neléčí se, může být velmi nebezpečné. Jeho léčba je dlouhodobá, a přestože je dnes již možné jej detekovat včas, stále může při zanedbání péče způsobit smrt. Co všechno byste měli vědět o autoimunitním onemocnění jménem pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris je autoimunitní onemocnění, které se obvykle vyhýbá dětem, aby si to vynahradilo u starších dospělých, kde mívá tendence přecházet do chronického stavu. Pokud jde o muže a ženy, prevalence je na celém světě stejná. Není to nakažlivé a ti, kteří tímto stavem trpí, jej tedy prostřednictvím kontaktu nebo blízkosti na ostatní přenést nemohou.
Alergie na chlad - když chlad pálí a svědí
Jak se onemocnění pemphigus vulgaris projevuje
Během autoimunitních onemocnění protilátky těla útočí na struktury, které nepoznávají. V případě pemphigus vulgaris jsou to kožní bílkoviny. Vlivem toho vyvstávají nemocným na kůži ošklivé puchýřky – buňky v povrchové vrstvě kůže (epidermis) se od sebe oddělují, čímž mezi sebou nechávají větší prostor, kde se hromadí kapaliny a tvoří puchýře. Ty nesvědí, ale mohou bolet nebo se začít odlupovat či prasknout, což je problém, protože tehdy vyloučí svůj obsah ven a pokožka zůstává otevřená a nechráněná před bakteriemi. Puchýře se začínají objevovat v ústech, poté na obličeji a sliznicích genitálií, odkud se nakonec rozšíří do zbytku těla.
Na vině je genetika i medikace
Puchýře samy o sobě nejsou smrtící, takové mohou být až komplikace, jež způsobují: Patří mezi ně kožní infekce a její rozšíření do krve (sepse) a podvýživa (trpí-li nemocný orálními puchýři a nemůže vlivem toho správně jíst). Proč vlastně vznikají? Celosvětové studie ukazují, že velkou roli hrají genetické faktory. Příčinou může ale být i nevhodná medikace, ačkoliv se jedná o vzácné případy. Nepříznivý účinek mohou mít v tomto ohledu léky jako je penicilamin; inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (např. enalapril) a nesteroidní protizánětlivé léky (kyselina acetylsalicylová nebo aspirin).
Jak probíhá léčba pemphigus vulgaris
Léčba se nejlépe nastavuje v případě, že je onemocnění způsobeno lékem, který pacient užívá. Tehdy stačí jej vysadit a problém obvykle sám zmizí. Genetické důvody se řeší obtížněji. Pokud je puchýřků málo, doporučují lékaři lokální aplikaci kortikosteroidů. V případě, že jsou rozšířené, se přistupuje k užívání pilulek jako je prednison. Jelikož se jedná o autoimunitní onemocnění, předepisují se také imunosupresiva, tedy léky, které zpomalují působení protilátek (azathioprin, mykofenolát a cyklofosfamid). Pokud je postup choroby agresivní a výše uvedené léky nepřinášejí výsledky, zahájí lékaři třetí linii útoku. Ta se skládá ze silnějších léků s vyšším rizikem nežádoucích účinků (dapson nebo rituximab). Ve všech fázích léčby je nutné, aby byl pacient pod dohledem odborníka, aby se zabránilo případným negativním vedlejším účinkům nastaveného postupu. Když se hraje o čas Každý, kdo trpí pemphigus vulgaris, by měl okamžitě vyhledat lékaře. Léčba musí být zahájena rychle, aby se předešlo komplikacím choroby. Vzhledem k charakteristikám nejde o patologii, kterou lze zvládnout bez spolupráce s odborníkem. Pamatujte také na to, že se jedná o vzácné onemocnění, a ačkoliv se projevuje výsevem poměrně typických puchýřků, může být pro jejich snadnou záměnu s projevy jiného onemocnění jeho rozpoznání pro lékaře obtížné. Proto při diagnóze využívají metody jako je kožní biopsie, test kožních protilátek a orální a zažívací endoskopie. I správná diagnóza tedy vyžaduje čas, jehož v případě pemphigus vulgaris není nazbyt.
Pityriáza - jak se projevuje a co s ní?
Atopie a ekzémy - doživotní problém?
Autor: Kateřina Hájková
